A síndrome MRKH (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser), mais conhecida como Síndrome de Rokitansky, é uma alteração congênita que afeta o desenvolvimento do sistema reprodutor feminino (útero e canal vaginal) do feto nos primeiros meses da gestação. Mais raramente há associação com malformações de outros sistemas, como urinário e esquelético.
Apesar dessas alterações, a produção dos hormônios femininos da menina com Rokitansky ocorre normalmente pelos ovários, o que leva às modificações habituais do corpo na puberdade, com o aparecimento dos pelos pubianos e o crescimento das mamas.
Também não há alterações nos órgãos genitais externos, como os grandes e pequenos lábios, uretra, clitóris, orifício vaginal e hímen.
Por isso, o diagnóstico costuma acontecer entre 13 e 18 anos, quando a paciente consulta o ginecologista para entender a causa da ausência da menstruação ou para relatar dificuldades na relação sexual.
O primeiro passo para descobrir a Síndrome de Rokitansky é fazer um exame físico ginecológico para identificar a alteração no canal vaginal, que se encontra ausente ou reduzido.
O segundo é realizar exames de imagens, como o ultrassom pélvico e a ressonância magnética, que confirmam a ausência ou falta de desenvolvimento completo do útero. Em alguns casos são solicitados exames de sangue para analisar o perfil hormonal e cariótipo.
Tratamento e caminhos para a maternidade
Ao descobrir a Síndrome de MRKH, o suporte médico e familiar é fundamental para que a mulher possa vivenciar as fases após o diagnóstico de forma leve e saudável.
Além do ginecologista, é essencial contar com fisioterapeutas e profissionais de saúde mental com conhecimento na síndrome para garantir uma assistência de qualidade.
É também imprescindível o compartilhamento de informações e orientações produzidas por organizações como o Instituto Roki, que há mais de um ano atende mulheres de todo o país, fornecendo suporte para elas e seus familiares, além de assessorar profissionais de saúde.
Importante ressaltar que a mulher com Síndrome de Rokitansky pode ter uma vida sexualmente ativa a partir do acompanhamento clínico e tratamento adequado – com apoio de métodos como dilatação vaginal.
Esse método, que oferece a mesma eficácia da cirurgia, consiste na formação do canal vaginal por meio da utilização de dilatadores de tamanho progressivamente maior. Todo o processo é realizado sob a orientação de um ginecologista. Os resultados costumam aparecer já no segundo mês de tratamento.
+ Leia também: O que faz uma mulher precisar de um transplante de útero?
Primeiro, o especialista auxilia a mulher no conhecimento da anatomia genital e no uso adequado do dispositivo. Quando for possível que ela faça a dilatação sozinha, orienta-se que o procedimento ocorra diariamente, por cerca de 20 minutos.
À medida que o canal vaginal se estende, troca-se por um dilatador maior – até a conclusão do tratamento.
A cirurgia de neovaginoplastia é indicada se o tratamento com dilatadores não apresentar resultado ou se houver alguma impossibilidade na sua realização – situações que são raras.
Para as mulheres que têm o sonho da maternidade, há outros caminhos para realizá-lo, como a barriga solidária e a adoção. No Brasil, o transplante uterino ainda é realizado em caráter experimental, já que se trata de um procedimento complexo.
O mais importante é que todas as mulheres possam se sentir acolhidas, seguras e orientadas em cada etapa: do diagnóstico ao pós-tratamento.
*Claudia Takano é mestre e doutora em ginecologia pela UNIFESP e Coordenadora do Ambulatório de Malformações Genitais da mesma universidade
Por que precisamos falar sobre a Síndrome de Rokitansky? Publicado primeiro em https://saude.abril.com.br
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